水平複視で来院した患者。片眼の外転が落ち、瞳孔と眼瞼には明らかな異常がない。この所見から外転神経麻痺を疑いますが、機械的な外転制限などを区別する必要があり、原因の場所まで一気に決めることはできません。
外転神経麻痺は、神経学的に孤立している場合、それ単独では局在を絞りにくい所見です。一方、他の脳神経障害、長路徴候、眼窩所見、頭痛、耳症状、うっ血乳頭などを組み合わせれば、局在価値は大きく上がります。
本稿が扱うのは、新規発症の後天性外転神経麻痺です。最初に緊急疾患を外し、次に真の麻痺か、神経学的に孤立性かを確認してから、解剖と画像方針を考えます。
最初に確認する危険徴候
次の危険徴候では、局在の細かな議論より先に緊急性を判断します。突然の激しい頭痛、意識障害、急性の神経症状や重症感染を疑う所見があれば直ちに救急評価へ進み、その他も病態に応じて同日中の評価を手配します。
- 突然の激しい頭痛、項部硬直、意識障害：くも膜下出血などを考え、直ちに救急評価へ進みます。非造影頭部CTを含む救急診療の手順に従い、血管画像や髄液検査などの追加評価を判断します。初回画像が陰性でも、疑いが残れば評価を終了しません。 AHA/ASA 2023
- 突然の発症＋片麻痺、感覚障害、失調、構音・嚥下障害：脳幹梗塞を含め、脳卒中経路で緊急評価します。
- 頭痛・嘔吐、うっ血乳頭、両側性外転神経麻痺：頭蓋内圧異常を疑い、脳画像と静脈画像を緊急に行います。うっ血乳頭がなくても頭蓋内圧異常は除外できません。
- 発熱、強い眼痛、眼球突出、結膜浮腫、複数脳神経障害：眼窩感染や海綿静脈洞血栓症を想定して救急評価します。
- 急性Horner所見＋頭・顔・頸部痛：内頸動脈解離を考え、頭頸部血管画像へ進みます。
- 耳痛・耳漏・中耳炎＋外転神経麻痺または三叉神経領域痛：錐体尖炎を疑います。古典的三徴が揃うまで待ちません。
- 50歳以上＋新規頭痛、頭皮圧痛、顎・舌跛行、視覚症状、発熱・体重減少、PMR症状：巨細胞性動脈炎（GCA）を疑い、失明予防の緊急経路へ進みます。
急な強い頭痛と眼球運動障害では、下垂体卒中も鑑別に含めます。通常の頭部CTで明らかな異常がなくても、視力・視野障害などから疑えば下垂体を評価する緊急MRIを検討し、脳神経外科・内分泌科と連携します。循環不安定や意識障害などがあれば、副腎不全への対応も並行します。 Baldewegら 2016
この記事で押さえたいこと
- 外転神経麻痺は、孤立性の所見だけでは局在しにくい。随伴所見が局在を決める。
- 外転神経核・PPRF病変と、橋内の外転神経束・末梢神経病変は、眼球運動所見が異なる。
- 頭蓋内圧の上昇・低下で生じる外転神経麻痺は、代表的な偽性局在徴候である。
- うっ血乳頭がなくても頭蓋内圧異常は否定できない。
- 血管危険因子は微小血管性を支持しても、腫瘍、炎症、脳幹梗塞、GCAを除外しない。
- 画像を先に行う立場と、厳選例を短期間観察する立場がある。観察には明確な再診時期と中止条件が必要である。
- 小児へ成人の推定微小血管性麻痺の観察枠を当てはめない。
まず「真の外転神経麻痺か」を確認する
外転制限だけでは外転神経麻痺とは決まりません。真の外転神経麻痺を支持するのは、次の所見の組み合わせです。
- 片眼を遮閉すると消える水平両眼性複視
- 近見より遠見で複視・内斜視が増える
- 患側注視で偏位が増える非共同性
- 患側眼の外転制限
- 外転サッカードの速度低下
単独所見で確定せず、眼球突出・結膜浮腫・眼瞼所見、変動性、全方向の眼球運動を並行して見ます。必要な場面ではforced ductionや眼窩画像も検討します。
ここでいう孤立性外転神経麻痺とは、外転神経領域以外の明らかな脳神経障害、長路徴候、意識障害、眼窩所見などを伴わない状態です。「原因不明」や「孤発性」と同義ではありません。頭痛や眼窩周囲痛があっても神経学的には孤立性と表現される研究があるため、疼痛は別軸で評価します。
図1：外転麻痺だけで原因部位を固定せず、随伴所見で検索範囲を絞ります。核・共同注視回路の障害では両眼の同方向への運動が障害され、神経束・末梢神経の障害とは所見が異なります。各経路は排他的ではなく、危険徴候があれば緊急評価を優先します。
解剖で分ける――核、神経束、末梢神経
外転神経系は、橋内の共同注視回路から眼窩内の外直筋まで長い経路を持ちます。ただし「長いから局在できない」とだけ覚えると、重要な随伴所見を見落とします。
| 部位 | 典型的な眼球運動所見 | 併存すると局在に役立つ所見 |
|---|---|---|
| PPRF／外転神経核 | 同側への水平共同注視麻痺。単眼の外転麻痺だけではない | 同側顔面神経麻痺、MLF障害など |
| 橋内の外転神経束 | 同側眼の外転麻痺 | 同側顔面神経麻痺、対側片麻痺・感覚障害など |
| くも膜下腔 | 同側外転麻痺。頭蓋内圧変化では両側性もあり得る | 頭痛、嘔吐、髄膜刺激、うっ血乳頭、他の脳神経所見 |
| 錐体斜台部・Dorello管 | 同側外転麻痺 | 中耳炎・錐体尖炎、三叉神経領域痛、頭蓋底病変 |
| 海綿静脈洞 | 同側外転麻痺 | III・IV・V1・V2障害、Horner所見、疼痛、眼窩うっ血 |
| 上眼窩裂 | VIを含む複数の眼球運動神経障害 | III・IV・V1障害。視神経機能は通常保たれる |
| 眼窩尖端 | 眼球運動神経障害 | 視力・色覚低下、RAPDなどの視神経障害、V1障害 |
| 眼窩 | 外転麻痺または機械的外転制限 | 眼球突出、結膜浮腫、眼窩痛、外眼筋腫大・腫瘤 |
外転神経は海綿静脈洞内で内頸動脈に密接し、概ねその外側から下外側を走ります。III・IV・V1・V2のような海綿静脈洞外側壁内の走行ではありません。Krugerらの画像解剖でも、外転神経は内頸動脈の下外側に位置すると整理されています。
錐体尖付近で約90度屈曲するという解剖学的記載はありますが、脆弱性を一つの角度だけで説明するのは単純すぎます。走行長よりも、錐体斜台部の複数の屈曲、Dorello管周辺を含む固定点、脳幹偏位、局所圧迫、虚血などを組み合わせて考える方が現在の理解に合います。Rotenstreichらの解剖学的検討も、局所の解剖学的関係を重視しています。
偽性局在徴候――病態の場所と予想局在が一致しない
偽性局在徴候（false localizing sign）は、「病変が存在しない」という意味ではありません。原因病態が外転神経の局所にないのに、圧変化などで外転神経が二次的に障害され、神経所見だけから原因部位を誤って推定し得る状態です。Larnerのレビューでは、頭蓋内圧亢進に伴う外転神経麻痺が代表例として挙げられています。
頭蓋内圧上昇
片側または両側の外転神経麻痺を生じ得ます。脳幹偏位、Dorello管周辺での牽引・圧迫、虚血などが提案されていますが、単一の機序で完全に説明できるわけではありません。
うっ血乳頭（頭蓋内圧亢進による視神経乳頭浮腫）は、頭蓋内圧亢進を強く支持します。しかし、初期、急性、視神経萎縮を伴う場合などには目立たないことがあり、うっ血乳頭がないことだけで頭蓋内圧異常を除外してはいけません。
低髄液圧
腰椎穿刺後や脳脊髄液漏でも、脳の下垂と神経の牽引などを介して外転神経麻痺を生じ得ます。起立性頭痛、びまん性硬膜増強、脳下垂などを組み合わせて判断し、うっ血乳頭を前提にしません。
両側性外転神経麻痺
両側性は圧異常を疑う手がかりですが、特異的ではありません。髄膜炎、癌性髄膜症、頭蓋底・脳幹病変、外傷なども含めて早期画像を行います。
うっ血乳頭を疑ったときの診療順序
外転神経麻痺では、両眼の散瞳眼底だけでなく、視力、色覚、瞳孔・RAPD、視野も確認します。うっ血乳頭の鑑別は別記事「乳頭が腫れて見えるときの初動」で詳しく扱いますが、ここで重要なのは眼底所見を唯一の安全弁にしないことです。
うっ血乳頭が確定、または十分疑わしい場合は、次の順序で進めます。
- 原則として24時間以内に脳MRIとMRVを行い、占拠性病変、水頭症、異常髄膜増強、脳静脈洞血栓症などを評価する。
- MRIを24時間以内に行えない場合は、緊急にCTとCTVを行う。CTで原因病変が見つからなくても、その後MRIで補完する。
- 画像で腰椎穿刺の禁忌となる病変を除外した後、必要に応じて側臥位の開放圧と髄液組成を確認する。
この順序はIIHコンセンサスガイドラインに沿います。
原因割合は「どの母集団か」とセットで読む
外転神経麻痺の原因割合は、年齢、孤立性か否か、紹介施設、画像検査の実施率によって大きく変わります。異なる研究の範囲を足し合わせて「虚血性が最多」「その他が半分」と結論づけることはできません。
背景値を一つ挙げるなら、Olmsted Countyのpopulation-based study 137例では、報告された原因・全身関連は、原因不明26%、高血圧単独19%、高血圧＋糖尿病12%、外傷12%、多発性硬化症7%、腫瘍5%、糖尿病単独4%、脳卒中4%、脳神経外科術後3%、動脈瘤2%、その他8%でした。Patelらの研究です。
ただし、これは現代の急性孤立性外転神経麻痺だけを対象にした研究ではありません。高血圧や糖尿病は関連情報であり、個々の患者で原因を確定するものではありません。孤立性外転神経麻痺で動脈瘤はまれですが、割合の低さだけを画像省略の根拠にはできません。
画像を先に行うか、厳密に観察するか
新規発症の後天性外転神経麻痺では、原因を確定できる所見がなければ、単純＋造影MRI頭部を基本に、必要に応じて眼窩・頭蓋底を含めた早期画像を検討する立場があります。
一方、おおむね50歳以上で、急性、片側性、真に孤立性であり、診察上微小血管性が強く疑われ、確実な再診体制がある症例では、十分な説明のうえで短期間の厳密観察を選択する立場もあります。画像方針には議論がありますが、「血管危険因子があるから画像不要」とは判断しません。
50歳以上の急性孤立性III・IV・VI麻痺を対象にした前向き多施設研究では、109例中18例（16.5%）に非微小血管性原因が見つかり、そのうち11例にも血管危険因子がありました。血管危険因子だけを有する80例でも8例（10%）に別原因があり、III麻痺とGCAを除いたIV・VI麻痺でも64例中3例（4.7%）に別原因がありました。Tamhankarらの研究です。
ACRの2017年改訂版「Orbits, Vision and Visual Loss」（2018年論文化）のVariant 8「Ophthalmoplegia or diplopia」では、初期画像として単純＋造影MRI頭部と単純＋造影MRI眼窩を、それぞれUsually Appropriateとしています。該当項目これは外転神経麻痺だけを対象にした基準ではなく、頭部と眼窩の両方を全例で同時撮像するという意味でもありません。疑う局在に合わせて範囲を選びます。
観察を選ぶ場合の最低条件
再診と画像への切り替え時期には統一見解がありません。以下は本記事で採る慎重な実務方針であり、全例に共通する安全な待機期間ではありません。診断に疑いがあれば初診時から画像評価を選びます。
- 熟練した診察で真の外転神経麻痺かつ神経学的に孤立性と確認する
- 視力、色覚、瞳孔・RAPD、眼瞼、眼位、全方向の眼球運動、外転サッカード、眼球突出・結膜浮腫、全脳神経・神経所見、両眼眼底を記録する
- 血圧と糖尿病を評価し、50歳以上ではGCAの病歴と必要な血液検査を確認する
- 診断の不確実性、悪化時の連絡方法、受診条件を患者へ説明する
- 発症から4〜6週を目安に、眼位・外転制限などの客観的な改善を確認する。この時点で改善がなければ微小血管性との見立てを見直し、未撮像ならMRIへ切り替える方針とする。初診が既にこの時期以降なら、その受診時に判断する。
- 悪化、新規神経所見、非孤立化、両側化、再発、眼窩所見、全身症があれば直ちに画像へ切り替える
- 改善が始まっていても、その後に停滞・悪化したり所見が合わなくなったりした場合は、予定の再診を待たず再評価する。12週前後でも十分な改善がなければ、未撮像ならMRIを行い、撮像済みなら画像所見と臨床経過を再検討する。
Galtreyらは約12週で十分な回復がなければMRIを求める経路を提案しています。本記事の4〜6週での見直しは、これより早い時点で診断の妥当性を確認する実務上の方針です。 Galtreyら 2015
「3か月」は安全を保証する待機期限ではありません。
画像の選び方
- 単純＋造影MRI頭部±眼窩・頭蓋底：脳幹、髄膜、海綿静脈洞、錐体斜台部、眼窩、腫瘍・炎症を検索する
- MRV／CTV：うっ血乳頭、頭蓋内圧亢進、静脈洞血栓症を疑う場合
- CTA／MRA：疼痛性Horner所見、動脈瘤・解離などの血管病変を疑う場合
- 側頭骨CT：中耳炎、錐体尖炎、骨病変、外傷を疑う場合
単純頭部CTが陰性でも、脳幹、髄膜、海綿静脈洞、頭蓋底の原因を十分に除外できるとは限りません。
疼痛の有無だけで分けない
疼痛は推定微小血管性の眼球運動神経麻痺でも珍しくありません。Wilkerらが、6か月以内に改善または消失した87人・92イベントを調べた研究では、疼痛は全体の57/92イベント（62%）、外転神経麻痺では26/48イベント（54%）にみられました。これは回復経過を踏まえて選ばれた集積であり、初診時の原因未確定患者すべての頻度ではありません。Wilkerら 2009
したがって、「疼痛あり＝構造病変」「疼痛なし＝微小血管性」と二分しません。緊急性を上げるのは次のような文脈です。
- 突然の激烈頭痛、進行する強い頭痛、項部硬直
- 同側頭・顔・頸部痛＋Horner所見
- 発熱・耳痛・耳漏・髄膜刺激
- 強い眼窩痛＋眼球突出、結膜浮腫、視機能低下
- 癌、免疫抑制、感染リスクを伴う疼痛
50歳以上ではGCAを別枠で確認する
GCAは外転神経麻痺の頻度の高い原因ではありませんが、見逃した場合の視覚予後が重大です。50歳以上では、新規頭痛、頭皮圧痛、顎・舌跛行、一過性または持続性の視覚症状、発熱・体重減少、肩・股関節帯の痛みやこわばりを確認します。
疑う場合はCBC・血小板、CRP、ESRを、治療開始前または直後に採血します。臨床的疑いが強い場合、とくに視覚症状や顎跛行がある場合は、採血結果や画像を待って治療導線を遅らせません。BSRガイドラインはこの緊急性を明記しています。
診断支援として、十分な技術と迅速な実施体制があれば側頭動脈・腋窩動脈超音波が第一選択です。ただし、画像は治療開始を遅らせる理由にはなりません。EULAR 2023 updateも同じ原則を示しています。
随伴所見から局在を絞る
外転神経麻痺そのものより、何を伴っているかが診断を決めます。
| 随伴所見 | 疑う場所・病態 |
|---|---|
| うっ血乳頭、頭痛、拍動性耳鳴 | 頭蓋内圧亢進、静脈洞血栓症など |
| 起立性頭痛 | 低髄液圧、髄液漏 |
| 同側顔面神経麻痺、対側片麻痺・感覚障害 | 橋内の外転神経束周辺 |
| 同側への水平共同注視麻痺 | PPRFまたは外転神経核 |
| 耳痛・耳漏・中耳炎＋三叉神経領域痛 | 錐体尖炎、Gradenigo症候群 |
| III・IV・V1・V2障害、Horner所見 | 海綿静脈洞 |
| III・IV・V1障害、視神経機能は保たれる | 上眼窩裂 |
| 視力・色覚低下、RAPD＋複数眼球運動神経障害 | 眼窩尖端 |
| 眼球突出、結膜浮腫、外眼筋腫大 | 眼窩病変、機械的制限 |
| 頸部痛・頭痛＋Horner所見 | 内頸動脈解離 |
| 体重減少、鼻閉、耳症状 | 上咽頭癌などの頭蓋底浸潤 |
Gradenigo症候群の古典的三徴は、外転神経麻痺、同側三叉神経領域痛、中耳炎・耳漏です。抗菌薬時代には三徴が揃わないこともあり、遷延する耳症状と外転神経麻痺の組み合わせで想起します。
小児では成人の観察枠を使わない
小児の外転神経麻痺では、原因分布が施設、年代、孤立性の定義で変わります。腫瘍、頭蓋内圧異常、外傷、炎症・感染、先天性などを考え、単純に「腫瘍と外傷が最多」と固定しません。
近年の小児172例の集積では、初診時に孤立性だった20例中2例（10%）に新規脳腫瘍が見つかりました。ChangとBorchertの研究です。この割合をすべての施設へ一般化はできませんが、「孤立性なら安全」とはいえない根拠になります。
こうした見逃しのリスクを踏まえ、本記事では小児の新規後天性外転神経麻痺に成人の推定微小血管性麻痺の観察枠を当てはめず、早期の単純＋造影MRIを基本とする方針を採ります。原因検索の必要性、鎮静の要否とリスク、検査時期を保護者と共有します。危険徴候がある場合は、予定検査を待たず緊急評価へ進みます。Parkらの小児・若年者コホートでも、造影高分解能MRIによる迅速な原因検索の重要性が示されています。低年齢では弱視リスクの評価と眼位管理も並行します。
「外転制限＝外転神経麻痺」ではない
外転神経麻痺をまねる主な状態は次のとおりです。
- 甲状腺眼症、眼窩筋炎、眼窩腫瘤
- 眼窩内壁骨折による内直筋の絞扼・癒着
- 重症筋無力症
- Duane症候群
- 加齢性遠見内斜視／sagging eye syndrome
- 代償不全内斜位、急性後天性共同性内斜視
- 輻湊けいれん
「まず眼窩疾患を除外し、その後に神経を考える」と直列にせず、眼窩、神経、神経筋接合部を並行して評価します。
複視がない場合も軽症とは限りません。低視力、抑制、小児、慢性化、両側性などでは複視を訴えないことがあります。
経過とSanders研究の読み方
Sandersらの研究では、血管危険因子を持つ急性孤立性外転神経麻痺59例のうち51例（86%）が完全回復し、8例（14%）は不完全回復でした。また、18例（31%）に後年の眼球運動神経単ニューロパチーが生じました。
ただし、同研究は自然改善したと判断された症例を後ろ向きに集めています。初診時の未鑑別患者を無画像で観察して安全であることを証明した研究ではありません。再発した31%も、すべてが外転神経麻痺の再発ではありません。
他科へ伝える情報と生活安全
紹介時は「外転神経麻痺あり」だけでなく、次を伝えます。
- 発症時刻・発症様式、進行、再発
- 頭痛、眼窩痛、頸部痛、耳症状、発熱・体重減少などの全身症
- 視力、色覚、瞳孔・RAPD、眼瞼、眼球突出、結膜浮腫
- 近見・遠見眼位、各注視方向の偏位、外転制限と外転サッカード
- 他の脳神経、運動・感覚・小脳所見
- 両眼眼底とうっ血乳頭の有無。ただし「なし」で頭蓋内圧異常を除外しない
- 50歳以上ではGCA症状とCBC・血小板、CRP、ESR
- 血管危険因子、癌・免疫抑制、感染、中耳炎、外傷、手術歴
安全な単一視が得られない間は、運転、高所作業、危険機械の操作を控えるよう説明します。遮閉やプリズムなどの症状対策は、視野、立体視、職業上の安全を考えて個別に調整します。
まとめ
- 外転神経麻痺は、神経学的に孤立した所見だけでは局在を絞りにくい。随伴所見が局在を決める。
- 外転神経核・PPRF病変は水平共同注視麻痺、神経束・末梢神経病変は同側眼の外転麻痺として分ける。
- 頭蓋内圧の上昇・低下による外転神経麻痺は偽性局在徴候になり得る。うっ血乳頭がなくても圧異常は除外できない。
- うっ血乳頭が確定・高疑いなら、脳MRI＋MRV、または緊急CT＋CTV後のMRI補完を行い、安全確認後に腰椎穿刺を検討する。
- 血管危険因子は微小血管性を支持しても、非微小血管性原因を除外しない。
- 観察を選ぶ場合も、発症4〜6週で改善がなければ診断を見直して画像へ切り替える方針とし、悪化・非孤立化・再発時は予定を待たず再評価する。
- 疼痛の有無だけで微小血管性と構造病変を分けない。50歳以上ではGCAを別枠で確認する。
- 小児では成人の観察枠を使わず、本記事では早期の単純＋造影MRIを基本とする。
外転神経麻痺を見たときの問いは、「どこが悪いか」だけではありません。本当に外転神経麻痺か、孤立性か、今すぐ画像が必要かを順に確認することが、安全な局在診断の入口です。
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免責事項
本記事は教育・情報提供を目的としており、個別の医療的助言や施設ごとの診療方針に代わるものではありません。実際の診療では、患者背景、緊急性、各施設の体制を踏まえて判断してください。
