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動眼神経麻痺の瞳孔｜pupil-sparing をどこまで信じるか

鑑別・分岐

片眼の眼瞼下垂と複視で来院した患者。眼球は外下方を向き、内転も上転も落ちている。ペンライトを当てると、瞳孔は左右ほぼ同じ大きさで、対光反射も保たれている。

ここで「瞳孔が正常だから動脈瘤ではない」と考えてよいか。この判断は、患者を外来で待機させるか、初診時に神経血管画像へつなぐかを分けます。

結論から書くと、瞳孔所見だけで動脈瘤を除外することはできません。新規発症の後天性動眼神経麻痺では、瞳孔正常を理由に評価を遅らせないことが重要です。

診療安全の要点
本稿の対象は、新規発症の後天性動眼神経麻痺です。外傷、術後、先天性、既知病変による麻痺は別の診療経路になります。急性の動眼神経麻痺では、瞳孔が正常でも動脈瘤を除外できません。瞳孔所見だけで緊急度を下げず、原則として初診時にCTAまたはMRAを含む神経血管画像を行います。瞳孔散大・対光反射低下、突然の激しい頭痛、嘔吐、項部硬直、意識障害を伴う場合は、くも膜下出血を含め直ちに救急対応します。

目次

この記事で押さえたいこと

  • 瞳孔運動線維が動眼神経の表層寄りを走ることは、pupil-sparingという経験則の解剖学的な土台です。
  • 圧迫性では瞳孔が障害されやすく、微小血管性では保たれやすいという傾向はありますが、二分法にはできません。
  • 古典的なpupil-sparing ruleは、現在では画像を省略する条件として使わない方が安全です。
  • 動脈瘤性麻痺でも初診時に瞳孔が正常なことがあり、瞳孔所見は経過中に変わります。
  • 新規の孤立性動眼神経麻痺では、瞳孔所見にかかわらず初診時の画像評価を行う、という安全重視の考え方が有力です。
  • 短期再評価は初回血管画像に追加するものであり、その代わりではありません。

図1：瞳孔所見で「画像不要」へ分岐させない初動。赤旗所見があれば直ちに救急評価へ進み、疑う病態に応じて検査を選びます。赤旗所見のない新規の孤立性麻痺も、原則として初診当日の神経血管画像へつなぎます。陰性画像後の対応は画質・専門読影・臨床経過を踏まえます。

本稿でいう「孤立性」とは

英語の isolated third nerve palsy は「孤立性動眼神経麻痺」です。「孤発性」ではありません。

ここでいう孤立性とは、動眼神経領域以外の明らかな脳神経障害、長路徴候、意識障害、眼球突出・結膜浮腫などの眼窩所見を伴わない状態を指します。瞳孔障害は動眼神経麻痺の一部なので、それだけで非孤立性とはしません。

他の脳神経障害、片麻痺、感覚障害、失調、意識変容などがあれば、動脈瘤だけでなく、中脳病変、海綿静脈洞、眼窩尖、腫瘍、炎症、感染などを局在に応じて検索します。

動眼神経のどこを瞳孔線維が走るか

動眼神経は、外眼筋と上眼瞼挙筋を動かす体性運動線維と、瞳孔括約筋・毛様体筋へ向かう副交感神経線維を、1本の神経の中に束ねて運んでいます。

くも膜下腔を走る動眼神経では、副交感神経線維は背内側の表層寄りに分布するとされます。この配置が、臨床で使われてきた次の対比の土台です。

病態典型的な傾向限界
外部からの圧迫（動脈瘤、腫瘍、ヘルニアなど）表層寄りの副交感線維が巻き込まれ、散瞳や対光反射低下が早く出やすい不完全な圧迫や病変の位置によって、瞳孔が保たれることがある
推定微小血管性虚血（糖尿病、高血圧など）外眼筋麻痺に比べ、瞳孔機能が保たれやすい軽い瞳孔不同や反応低下を伴うことがあり、瞳孔温存だけでは確定できない

したがって、この解剖は「傾向を理解する模型」としては有用ですが、除外診断には使えません。瞳孔反射そのものの経路については、瞳孔反射経路の解剖で整理しています。

歴史的なpupil-sparing rule――現在は画像省略に使わない

古典的なrule of the pupilでは、正常な瞳孔機能、完全な眼瞼下垂、動眼神経が支配する外眼筋の完全麻痺がそろう状態を、典型的なpupil-sparing麻痺としました。高齢で糖尿病、高血圧、脂質異常症などの血管危険因子を持つ患者では、微小血管性虚血の可能性が高いと考えられてきました。

一方、不完全な外眼筋麻痺で瞳孔が正常な場合や、瞳孔括約筋障害が外眼筋麻痺より相対的に軽い relative pupil-sparing には、この古典的ルールを適用できません。

この分類は、血管評価の中心が侵襲的なカテーテル血管造影だった時代に、検査対象を選ぶ目的で発達しました。CTAとMRAが利用できる現在は、完全／不完全、瞳孔あり／なしという分類を、画像検査を省略する根拠にしない方が安全です。分類そのものは、診察所見を正確に記録し、病態を理解するために残します。

なお、AAOの2024年Adult Strabismus Preferred Practice Patternにも古典的なpupil-sparingの定義は残っています。AAO 2024 PPP一方、PatelとBurdonは、臨床分類に依存せず孤立性動眼神経麻痺を初診時に画像評価することを提案しています。これはEye誌への書簡で単施設47例をもとに示された専門家提案であり、全学会で統一された基準というより、現在有力な安全重視の実務方針と理解するのが正確です。Patel・Burdon 2022

瞳孔正常だけでは除外できない根拠

以下の報告は、完全麻痺と不完全麻痺を区別せずに「瞳孔が正常だから動脈瘤ではない」と判断できないことを示します。古典的ルールの厳密な条件を満たす症例だけを集めた検証ではない点に注意が必要です。

動脈瘤でも、初診時に瞳孔が正常なことがある

Kisselらは、1960～1981年に脳神経外科へ入院した内頸動脈―後交通動脈接合部近傍の動脈瘤84例を後ろ向きに検討しました。動眼神経障害を伴った51例のうち、7例（14%）は初診時の瞳孔が正常でした。

7例中4例では5日以内、さらに1例では4か月後に瞳孔障害が出現しました。原著抄録では残る2例の経過は明示されていません。

この14%は、古い単施設の脳神経外科入院コホートから得られた値です。現在の一般外来へそのまま当てはめられる発生率ではありません。それでも、初診時の瞳孔正常は、その後も瞳孔が保たれる保証ではないことを示す重要な報告です。Kisselら 1983

近年のコホートでも、瞳孔正常だけでは除外できない

PatelとBurdonの単施設コホートでは、孤立性動眼神経麻痺47例中19例が動脈瘤によるものでした。この19例中15例に瞳孔不同があり、4例にはありませんでした。動脈瘤が40%を占める高次施設の選択された集積なので、4/19を一般的な頻度とはみなせませんが、瞳孔不同がないという所見だけでは動脈瘤を除外できないことを示します。Patel・Burdon 2022

2026年の別の単施設後ろ向き研究では、孤立性動眼神経麻痺51例中9例が非微小血管性で、内訳は動脈瘤6例、上咽頭癌1例、海綿静脈洞髄膜腫1例、侵襲性アスペルギルス症1例でした。瞳孔障害の非微小血管性病変に対する感度は66.7%で、非微小血管性病変の3分の1は瞳孔温存でした。この研究の瞳孔温存は瞳孔不同1 mm未満という定義で、古典的な完全麻痺の条件と同一ではありません。また、CTAまたはMRAを受けたのは51例中36例にとどまり、病因の分類にも限界があります。瞳孔所見だけで画像の要否を決められないことを補う小規模な観察研究として捉えます。Uthiyo・Chantem 2026

relative pupil-sparingという中間状態

瞳孔は「正常か、大きく開いて反応しないか」の二択ではありません。Relative pupil-sparing は、単に軽い瞳孔不同という意味ではなく、外眼筋麻痺に比して瞳孔括約筋障害が相対的に軽い状態です。

Jacobsonが検討した神経学的に孤立性の24例では、原因は梗塞10例、腫瘍または動脈瘤による圧迫10例、その他4例でした。痛みや外眼筋麻痺の程度だけでは梗塞と腫瘤性病変を分けられず、画像評価が必要という結論でした。Jacobson 2001

糖尿病関連動眼神経麻痺26例を前向きに調べた別の研究では、動眼神経麻痺に伴う瞳孔障害を10例に認め、多くは瞳孔不同が1 mm以下でした。一方で、より大きい瞳孔不同も報告されています。「1 mm以下なら安全」という閾値にはできません。Jacobson 1998

瞳孔所見をどう記録するか

瞳孔所見は、条件をそろえて初めて比較できます。

  • 明所と暗所の両方で、左右の瞳孔径をmm単位で記録する
  • 直接・間接対光反射の速度と振幅を比べる
  • 近見反応を確認する
  • 患者には遠方を固視してもらい、調節による縮瞳を避ける
  • 生理的瞳孔不同、虹彩疾患、眼科手術、点眼薬・貼付薬・吸入薬を確認する
  • 初診時刻を記録し、再診時に同じ条件で比較する

手動の瞳孔評価には限界があります。神経集中治療領域の研究では、検者間一致は瞳孔径でκ=0.54、反応性でκ=0.40にとどまりました。動眼神経麻痺に限定した研究ではありませんが、目視所見へ過大な除外能力を持たせない理由になります。利用可能なら定量的瞳孔計測も補助になりますが、画像の要否を置き換えるものではありません。Olsonら 2016

現在の安全重視の方針：新規の孤立性動眼神経麻痺は初診時に画像評価

本稿では、新規発症の後天性・孤立性動眼神経麻痺に対して、次の方針を採ります。

瞳孔の所見にかかわらず、初診時に神経血管画像を含む評価を行う。

これは、瞳孔温存でも動脈瘤やその他の重要病変を除外できず、CTA・MRAという非侵襲的検査が利用できる現在、臨床分類だけで画像を省略する利益が小さくなったためです。ただし、検査の具体的な組み合わせは、発症様式、随伴症状、想定する局在、患者条件、施設体制に合わせます。

赤旗所見

次のいずれかがあれば、直ちに救急対応へ進みます。

  • 新規の散瞳または対光反射低下を伴う動眼神経麻痺
  • 突然の激しい頭痛、嘔吐、項部硬直、意識障害、けいれん
  • 数時間から数日で進行する眼瞼下垂・眼球運動障害・瞳孔変化
  • 片麻痺、感覚障害、失調など、他の神経所見を伴う
  • 他の脳神経障害を伴う
  • 視力低下、眼球突出、結膜浮腫、発熱など、眼窩・海綿静脈洞病変を示唆する
  • 頭部・眼窩外傷を伴う

50歳以上では、新規頭痛、頭皮・側頭部圧痛、顎跛行、発熱、体重減少、リウマチ性多発筋痛症症状、視覚症状も確認します。巨細胞性動脈炎を疑えば、CBC・血小板、CRP、ESRを採取し、検査結果を待って治療を遅らせない緊急経路へ進みます。

痛みは動脈瘤性麻痺で多い一方、微小血管性麻痺でも珍しくありません。PatelとBurdonのコホートでも、痛みは動脈瘤群・非動脈瘤群の双方にみられました。Patel・Burdon 2022痛みがあれば重く見る一方、痛みの有無だけで原因を分けず、無痛を安心材料にしないことが重要です。

画像は何を、いつ撮るか

1．くも膜下出血を疑う場合

突然の激しい頭痛、嘔吐、項部硬直、意識障害などがあれば、外来でMRAを予約する場面ではありません。救急診療へ移し、施設のくも膜下出血プロトコルに従って、非造影頭部CTとCTAなどを迅速に行います。初回検査が陰性でも臨床的疑いが残る場合は、その時点で評価を打ち切らず、救急科・脳神経外科・神経放射線科と追加評価を検討します。

急な強い頭痛と動眼神経麻痺では、下垂体卒中も鑑別に含めます。通常の頭部CT・CTAで明らかな原因がなくても、視力・視野障害などから疑う場合は下垂体を評価する緊急MRIを検討し、脳神経外科・内分泌科と連携します。循環不安定や意識障害などがあれば、画像の確定を待たず副腎不全への緊急対応も進めます。 Baldewegら 2016

2．くも膜下出血徴候やその他の赤旗所見のない、新規の孤立性麻痺

新規の散瞳・対光反射低下、進行する症状などの赤旗所見があれば、直ちに救急評価へつなぎ、疑う病態に応じて検査を選びます。赤旗所見のない新規の孤立性麻痺でも、初診時にCTAまたはMRAを含む神経血管画像を行い、同日中の評価を基本とします。同日画像を外来で確保できなければ、救急部門への紹介を検討します。

検査主な役割と注意点
CTA迅速に実施しやすく、頭蓋内動脈瘤を評価できる。放射線被曝とヨード造影剤を伴う
MRA頭蓋内血管を評価でき、非造影TOF-MRAも選択肢になる。所要時間、体動、金属、施設の稼働状況に左右される
造影MRI中脳、動眼神経走行、海綿静脈洞、眼窩、腫瘍、炎症、浸潤性病変の評価に向く。血管画像とは目的が異なる

CTAとMRAのどちらを選ぶかは、緊急性、腎機能、造影剤・放射線に関する患者条件、利用可能性、画質、専門読影体制で決めます。最も重要なのは、必要な検査を早く、適切なプロトコルで行い、経験ある読影者が確認することです。

妊娠中や若年者では、診断能が同等で直ちに利用できるならMRAを選ぶ合理性があります。ただし、妊娠だけを理由に臨床上必要なCT・CTAを遅らせません。小児、妊娠、腎機能低下、造影剤アレルギーでは、緊急性を保ったまま放射線科・関連科と個別に方法を選びます。

3．CTA/MRAが陰性だった場合

適切に撮像され、経験ある神経放射線科医が読影したCTA/MRAが陰性であれば、原因となる動脈瘤の可能性は大きく下がります。しかし、臨床像と画像が合わない、症状が進行する、瞳孔所見が変化する場合は、次を確認します。

  • 検査が目的に合ったプロトコルと撮像範囲で行われたか
  • 元画像を含め、経験ある神経放射線科医が確認したか
  • MRI、別の血管画像、再検査で補う必要があるか
  • 脳神経外科・神経放射線科と相談してDSAを行うべきか

過去の見逃し例では、撮像性能だけでなく、画像の解釈が問題になった例が報告されています。Elmalemら 2011陰性例すべてにDSAを行うわけではありません。高品質の初回検査、専門的な再読影、臨床経過の一致をそろえて次の一手を決めます。

推定微小血管性と判断した後

適切な初回画像と臨床評価を行ったうえで、微小血管性麻痺が最も疑われる場合は、糖尿病、高血圧、脂質異常症、喫煙などの危険因子を確認し、治療につなげます。

経過観察中も、次の場合は診断を見直します。

  • 麻痺や痛みが進行する
  • 新たな瞳孔障害や神経所見が出現する
  • 画像と臨床像が一致しない
  • 8～12週で改善傾向がみられない

短期の瞳孔・眼球運動再評価は重要ですが、初回血管画像に追加する観察であり、代替ではありません。

ありがちな誤解

瞳孔が開いていれば必ず圧迫性

そうとは限りません。散瞳薬の点眼、スコポラミン貼付薬に触れた手で目をこする、抗コリン作用を持つ吸入薬が片眼に入るなど、薬剤性散瞳は日常診療に紛れ込みます。虹彩疾患や眼科手術の影響も確認します。

ただし、新規の散瞳に眼瞼下垂や眼球運動障害を伴う場合は、薬剤歴の確認や薬理学的点眼試験のために緊急画像を遅らせません。

眼瞼下垂と正常瞳孔なら微小血管性動眼神経麻痺

瞳孔正常の眼瞼下垂・複視では、重症筋無力症も重要です。変動性、易疲労性、眼球運動のパターンを確認します。甲状腺眼症、眼窩病変、機械的制限も鑑別に入ります。

一方、軽い下垂と縮瞳ならHorner症候群を考えます。瞳孔、眼球運動、眼瞼下垂を別々にせず、組み合わせで局在を考えることが重要です。眼瞼下垂の鑑別診断も参照してください。

異常再生を急性微小血管性麻痺として扱う

動眼神経損傷後には、本来と異なる筋へ線維が再支配する動眼神経共同運動が起こり得ます。内転や下転に伴う縮瞳、眼球運動に連動する眼瞼挙上などが代表です。

共同運動は通常、損傷後数週から数か月かけて現れます。発症時から認める場合は、既往の外傷・麻痺だけでなく、緩徐な圧迫性病変に伴う一次性共同運動も考えます。単純な微小血管性単ニューロパチーとして扱わず、海綿静脈洞と動眼神経走行を含め画像で評価します。

他科に伝えるならこの一文

脳神経外科・脳神経内科・救急科へ渡すときは、次の要素を落とさないようにします。

「新規発症の後天性動眼神経麻痺。発症時刻と様式、頭痛・眼窩痛、明所／暗所の両眼瞳孔径と対光反射、眼瞼下垂、各方向の眼球運動障害、他の脳神経・神経所見、外傷・手術歴、血管危険因子、実施済み画像と結果」

完全か不完全かは、経過と局在を伝える大切な記録です。ただし、その分類を受け手が画像の要否や緊急度を下げる材料にしないよう、「瞳孔正常でも初回血管画像が必要と判断した」と明記すると意図が伝わります。

まとめ

  • 瞳孔運動線維が動眼神経の表層寄りを走ることはpupil-sparingの解剖学的前提ですが、この説明だけで原因を除外できません。
  • 古典的なruleは、侵襲的血管造影の対象を選ぶための歴史的分類です。現在は画像省略の条件として使わない方が安全です。
  • 古い単施設研究では、動脈瘤性動眼神経麻痺51例中7例が初診時瞳孔正常で、4例は5日以内に瞳孔障害を生じました。この14%を一般的な発生率とはみなしません。
  • 近年のコホートでも、瞳孔正常の動脈瘤・非微小血管性病変が確認されています。
  • 新規の孤立性動眼神経麻痺では、瞳孔所見にかかわらず、初診時にCTAまたはMRAを含む画像評価を行うという安全重視の方針が有力です。
  • くも膜下出血徴候やその他の赤旗所見があれば直ちに救急へ。造影MRIは脳幹・神経走行・海綿静脈洞・眼窩などの評価に追加します。
  • 陰性画像は画質・撮像範囲・専門読影と臨床経過を合わせて解釈し、全例を機械的にDSAへ送るわけではありません。
  • 短期再評価は初回血管画像に追加するものであり、代替ではありません。

明日から変える3点

  1. 新規発症時刻、頭痛・意識障害・外傷、他の神経症状を確認し、救急疾患を先に振り分ける
  2. 瞳孔は明所と暗所で測り、対光反射、眼瞼下垂、各方向の眼球運動、他の神経所見を記録する
  3. 瞳孔正常でも初回画像を省略せず、短期再評価は画像評価に追加して行う

参考文献・参考資料

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免責事項
本記事は教育・情報提供を目的としており、個別の医療的助言や施設ごとの診療方針に代わるものではありません。
実際の診療では、患者背景、緊急性、各施設の体制を踏まえて判断してください。

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